West-Syndrom (infantiler Spasmus) bei Säuglingen

Inhalt:

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In diesem Artikel

  • Was ist Westkrampf?
  • Wer kann infantile Krämpfe bekommen?
  • Arten von infantilen Spasmen
  • Wodurch werden infantile Krämpfe verursacht?
  • Anzeichen und Symptome von infantilen Krämpfen
  • Wie wird West-Krampf diagnostiziert?
  • Komplikationen des West-Syndroms
  • Wie werden infantile Krämpfe behandelt?

Wie der Name vermuten lässt, sind infantile Krämpfe plötzliche Ruckelbewegungen und Steifheit in den Körperbewegungen des Babys, bei denen es sich im Grunde um kleine Anfälle handelt, die langfristige Auswirkungen haben können. Es ist ein besorgniserregender Anblick für alle Eltern, wenn ihr Baby ungewöhnliche krampfartige Bewegungen zeigt und eine frühzeitige Erkennung und Behandlung zu besseren Ergebnissen führen kann.

Was ist Westkrampf?

Für diejenigen, die fragen, was kindliche Krämpfe sind, wird es auch West-Syndrom oder West-Krampf genannt. Es ist eine seltene Form der Epilepsie, die bei fast 1 von 2000 Babys auftritt. Die Symptome zeigen sich bereits im Alter von einem Jahr und sind durch Spasmen, Entwicklungsumkehr und einen bestimmten Typ von erratischem Gehirnaktivitätsmuster gekennzeichnet, das als Hypsarrhythmie bezeichnet wird. Der Name West stammt von der ersten Person, die es beschrieb - Dr. W. West im Jahr 1841, als er es bei seinem eigenen Sohn bemerkte.

Die Anfälle in diesem Zustand dauern nur weniger als ein paar Sekunden und treten als Cluster von Anfällen mit einer Lücke von 5-10 Sekunden dazwischen auf. Während des Krampfes versteift sich der Körper des Babys plötzlich, die Hände und Beine können sich nach vorne beugen, der Rücken kann sich krümmen und der Kopf kann sich auch nach vorne beugen. Bei einigen Babys dauert der Krampf jedoch weniger als eine Sekunde und kann auf den ersten Blick schwer zu bemerken sein, und bei manchen kann das einzige Symptom das Aufrollen der Augen oder ein kleiner Krampf im Bauchraum sein. Die Krämpfe treten häufig unmittelbar nach dem Aufwachen des Babys auf und sind im Schlaf selten.

Eltern bemerken häufig eine Reihe von Veränderungen bei ihren Babys kurz nach Beginn der Krämpfe. Einige von ihnen umfassen:

  • Verlust von Entwicklungsmeilensteinen, die zuvor erreicht wurden, wie zum Beispiel Überrollen, Sitzen, Plappern, Krabbeln usw.
  • Das Fehlen von Lächeln und sozialen Interaktionen
  • Babys sind nervöser oder leiser.

Wer kann infantile Krämpfe bekommen?

Dies ist eine seltene Erkrankung, die weniger als 6 von 10.000 Babys betrifft. Sie beginnt in der Regel zwischen 2 und 12 Monaten, und die Spitzensymptome treten zwischen dem Alter von 4 und 8 Monaten auf.

Arten von infantilen Spasmen

Je nachdem, wie sie auftreten und welche Ursachen sie haben, können Ärzte infantile Spasmen als eine der folgenden drei Arten bezeichnen:

1. Symptomatisches West-Syndrom

Dies ist ein Begriff, der verwendet wird, wenn das West-Syndrom durch eine andere Erkrankung des Babys verursacht wird und der Arzt sich der anderen Erkrankung bewusst ist. Bei 70-75% der Babys mit infantilen Krämpfen wird der symptomatische Typ diagnostiziert.

2. Kryptogenes West-Syndrom

Ein Krampf bei Säuglingen wird als kryptogen eingestuft, wenn der Arzt den Verdacht hegt, dass eine andere Erkrankung vorliegt, die er aber nicht kennt. Die Fälle des kryptogenen West-Syndroms liegen zwischen 8 und 42%.

3. Idiopathische infantile Krämpfe

Säuglingskrämpfe werden als idiopathisch eingestuft, wenn sich das Baby vor den Westkrämpfen körperlich und geistig normal entwickelt. In diesem Fall ist die Ursache jedoch eine genetische und keine andere Erkrankung. Diese treten in etwa 9-14% der Fälle auf.

Wodurch werden infantile Krämpfe verursacht?

Infantile Krämpfe können durch jede Erkrankung verursacht werden, die das Gehirn schädigt, und sie können vor der Geburt (vor der Geburt des Babys) oder postnatal (nach der Geburt des Babys) auftreten. Es gibt zahlreiche Bedingungen, die dazu führen können. Einige davon sind unten aufgeführt.

  1. Tuberöse Sklerose-Komplexe: Einer der häufigsten ist Tuberöse Sklerose-Komplexe (TSC). TSC ist eine seltene Art von autosomal dominantem genetischen Zustand, von dem bekannt ist, dass er das Wachstum gutartiger Tumore im Gehirn und vieler anderer Organe im Körper auslöst. Es ist auch die häufigste Ursache des symptomatischen West-Syndroms bei bis zu 50% der Babys, da es im Alter von 4–6 Monaten häufig bei Babys mit infantilen Spasmen auftritt. Wenn Babys TSC haben, haben sie normalerweise farblose Unebenheiten auf der Haut.
  1. Down-Syndrom infantile Krämpfe: Es ist auch bekannt, dass genetisch bedingte Erkrankungen wie das Down-Syndrom Krämpfe bei Babys verursachen.
  1. Nicht erbliche Gene: Infantile Krämpfe können auch die Folge genetischer Defekte im Baby sein, die nicht vererbt werden.
  1. Zu den anderen Ursachen des West-Syndroms gehören:
  • Entwicklungsprobleme im Gehirn, wenn das Baby im Mutterleib war oder nach der Geburt
  • Schädigung des Gehirns
  • Jegliche Veränderungen in der Gehirnstruktur
  • Infektionen im Gehirn
  • Niedrige Sauerstoffversorgung des Gehirns
  • Blutungen oder Blutungen im Schädel
  • Läsion im Gehirn
  • Enzephalitis (Entzündung im Gehirn)
  • Vitamin B-Mangel
  • Stoffwechselstörungen

Anzeichen und Symptome von infantilen Krämpfen

Die offensichtlichen Symptome des Zustands sind Anfälle und Krämpfe. Sie können sowohl mild als auch kraftvoll sein und nur einige Sekunden dauern, wenn sie in Clustern auftreten. Die kurzen Krämpfe folgen aufeinander mit einigen Sekunden Pause. Ein leichter Anfall könnte aussehen, als würde das Baby plötzlich mit dem Kopf nicken oder ungewollt mit den Händen oder Beinen rütteln. Bei einem stärkeren Anfall können sie sich steif und kräuseln, indem sie ihre Knie in Richtung Brustkorb bringen oder die Arme gewaltsam ausstoßen. Einige Anfälle können nur eine Seite des Körpers betreffen und Sie können auch das Schreien des Babys vor oder nach einem Anfall bemerken.

Babys scheinen auch zu rucken oder zucken, was als Myoklonus bezeichnet wird. Sie werden als zwei Typen klassifiziert:

  • Positiver Myoklonus, bei dem sich die Muskeln plötzlich anspannen.
  • Negativer Myoklonus, bei dem sich die Muskeln plötzlich entspannen.

Andere auffällige Symptome des West-Syndroms sind:

  • Schwitzen
  • Blass oder rot
  • Die Pupillen erweitern sich und erscheinen dunkel
  • Augen werden wässrig
  • Das Atmen wird schneller oder langsamer
  • Die Herzfrequenz steigt oder sinkt

Wie wird West-Krampf diagnostiziert?

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Die Diagnose erfolgt durch die Korrelation der typischen Merkmale mit dem charakteristischen EEG der Bedingung. Das EEG zeigt bei Babys mit West-Syndrom typischerweise ein chaotisches Muster, das als Hypsarrhythmie bezeichnet wird. Die genaue Ursache wird in der Regel bei 7 bis 8 von 10 Kindern mit der Erkrankung gefunden, und eine Reihe weiterer Tests wird zusammen mit dem EEG zur Bestätigung durchgeführt. Einige von ihnen umfassen Gehirnscans wie MRI, Urintests, Blutuntersuchungen und Wirbelsäulentests.

Komplikationen des West-Syndroms

Leider kann das West-Syndrom bei den meisten Kindern langfristige Auswirkungen in Form von verzögerter Entwicklung, Lernschwierigkeiten, Autismus und etwa 7 von 10 Babys haben, die schwere geistige Behinderungen haben. Viele von ihnen haben im Erwachsenenalter andere Anfälle, und jeder fünfte wird eine schwere Form der Epilepsie haben, die als Lennox-Gastaut-Syndrom bezeichnet wird. Der Schweregrad der Behinderung hängt von der zugrunde liegenden Ursache des West-Syndroms ab und es wird allgemein beobachtet, dass:

  • Wenn sie vorher auf Kurs waren, können sie ihre geistigen Fähigkeiten behalten oder nur eine leichte Behinderung erleiden.
  • Wenn eine Hirnverletzung es verursacht, hätten sie ernstere Probleme.

Wie werden infantile Krämpfe behandelt?

Die Behandlung der Erkrankung erfordert, dass Ihr Arzt mit Fachärzten zusammenarbeitet und die folgenden Ansätze einzeln oder in Kombination umfasst:

1. Medikamente und Drogen

Medikamente sind die häufigste Behandlung und der Arzt würde eine Reihe von Medikamenten ausprobieren, wie:

  • ACTH-Hormon
  • Anfallsmedikamente wie Vigabatrin
  • Steroide wie Prednison
  • Vitamin B6

2. ketogene Diät

Eine ketogene Diät, die reich an Fetten ist und wenig Kohlenhydrate enthält, könnte vom Arzt vorgeschlagen werden. Solche Diäten sollten nur unter Aufsicht eines Ernährungsspezialisten gegeben werden und dürfen nicht alleine probiert werden. Eine ketogene Formel muss dem Baby zusammen mit dem regelmäßigen Stillen gegeben werden. Der Arzt lässt das Baby sogar ins Krankenhaus, um die Behandlung zu beginnen.

3. Chirurgie

Wenn bei den Gehirnuntersuchungen des Babys Läsionen auftreten, kann eine Operation durchgeführt werden. Üblicherweise wird ein Verfahren namens Corpus Callosotomie, auch Split-Brain-Chirurgie genannt, durchgeführt, das die Intensität der Anfälle reduziert.

Die meisten Babys mit West-Syndrom sprechen gut auf die Behandlung an und die langfristigen Aussichten hängen von der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung ab.

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