Umgang mit dem Nephrotischen Syndrom bei Kindern

Inhalt:

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In diesem Artikel

  • Was ist Nephrotisches Syndrom?
  • Typen des Nephrotischen Syndroms
  • Ursachen
  • Symptome
  • Diagnose des Nephrotischen Syndroms im Kindesalter
  • Welche Kategorie von Kindern läuft Gefahr, an einem nephrotischen Syndrom zu erkranken?
  • Risiken und Komplikationen
  • Behandlung
  • Hausmittel
  • Tipps zur Vorbeugung des Nephrotischen Syndroms bei Kindern
  • Angeborenes Nephrotisches Syndrom
  • FAQs

Nephrotisches Syndrom oder Nephrose ist eine seltene Erkrankung, die sowohl Kinder als auch Erwachsene betrifft. Das nephrotische Syndrom der Kindheit wird in der Regel bei Kindern zwischen zwei und fünf Jahren diagnostiziert und kann für das Kind und die Eltern lebensverändernd sein. Ein klares Verständnis der Ursachen, Symptome, Behandlung und Prognose kann bei der Bewältigung der Krankheit erheblich helfen.

Was ist Nephrotisches Syndrom?

Die Nieren sind eines der primären Ausscheidungsorgane des Körpers. Sie trennen unerwünschte katabolische Abfälle und Giftstoffe aus dem Körper durch Urin. Winzige Strukturen, Glomeruli genannt, fungieren als Filtermaschinerie in der Niere. Wenn diese Glomeruli nicht effektiv funktionieren, fällt der Filtermechanismus aus.

Nephrotisches Syndrom bezieht sich auf einen Zustand, bei dem die Nieren (Glomeruli) die Proteine ​​nicht aus dem Blut herausfiltern und im Urin ausscheiden. Der Begriff "nephrotisches Syndrom" bezeichnet den Zustand, in dem die Proteine ​​im Urin über einem bestimmten zulässigen Bereich liegen. Der genaue Gesundheitszustand, der zu diesem Phänomen führt, kann zahlreich sein, und in der Regel ist eine genauere Untersuchung erforderlich, um die Ursache zu ermitteln.

Typen des Nephrotischen Syndroms

Das nephrotische Syndrom bei Kindern wird als primäres nephrotisches Syndrom bei Kindern, als sekundäres nephrotisches Syndrom bei Kindern und als kongenitales nephrotisches Syndrom klassifiziert.

  • Primäres nephrotisches Syndrom : Diese Art von Nephrose wird auch als idiopathisches nephrotisches Syndrom bezeichnet. Oft ist der Grund fĂĽr das Auftreten nicht bekannt. Minimal Change Disease, fokale segmentale Glomerulose und membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) fallen unter diese Art von nephrotischem Syndrom.
  • Sekundäres nephrotisches Syndrom : Dieser Subtyp der Nephrose wird durch irgendeine Art von Infektion, die Ăśberdosierung bestimmter Medikamente oder eine Grunderkrankung des Körpers verursacht. Krankheiten wie Diabetes, Hepatitis, Lupus, HIV, Malaria, Streptokokken-Infektion und Henoch-Schönlein-Purpura sind einige Erkrankungen, die mit dem sekundären nephrotischen Syndrom in Verbindung stehen.
  • Kongenitales (finnisch-typisches) nephrotisches Syndrom : Dies ist die erbliche Form des nephrotischen Syndroms, die von Generation zu Generation durch ihre DNA ĂĽbertragen wird. In erster Linie verursacht eine genetische Variation im Gen NPHS1, die fĂĽr ein Transmembranprotein namens Nephrin kodiert, dieses Syndrom. Es ist ziemlich selten und manifestiert sich bereits im Alter von drei Monaten.

Ursachen

Die Ursachen für das nephrotische Syndrom im Kindesalter sind vielfältig, da das Syndrom nur eine Manifestation eines zugrunde liegenden Zustands ist. Die verschiedenen Ursachen für jeden Typ sind wie folgt:

Primäres Nephrotisches Syndrom

Die Ursachen des primären nephrotischen Syndroms sind:

  • Minimales nephrotisches Syndrom (MCNS) : MCNS zeichnet sich durch winzige Schädigungen der Glomeruli in der Niere aus. Diese Schäden sind so klein, dass sie nicht nur im Elektronenmikroskop sichtbar sind. Dieser Untertyp des nephrotischen Syndroms trägt zu fast 15% der Fälle des primären nephrotischen Syndroms bei. Die Ursache fĂĽr MCNS ist unbekannt.
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) : In diesem Zustand bilden sich ĂĽber den winzigen Strukturen der Glomeruli Antikörper, wodurch sie dick werden. Die Ursachen von MPGN können eine Autoimmunerkrankung, ein Karzinom oder eine Art von Infektion sein.
  • Fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) : FSGS ist, wie der Name vermuten lässt, Sklerose oder Vernarbung eines fokussierten Einzelteils der Glomeruli. Dies kann irreversible Schäden an den Nieren verursachen.
  • Idiopathische crescentic Glomerulonephritis : Dieser Zustand tritt auf, wenn der Glomerulus unter einem Mikroskop als Halbmond sichtbar ist. Die Ursache fĂĽr diese Art von idiopathischer Glomerulonephritis ist unbekannt.

Sekundäres nephrotisches Syndrom

  • Systemische Erkrankungen wie Diabetes (diabetische Nephropathie), Nierenthrombose, Lupus erythematodes, Vaskulitis, Glomerulonephritis nach Poststreptococcus und Lymphom.
  • Infektionen wie angeborene Toxoplasmose, Syphilis, Röteln und Zytomegalievirus, HIV-AIDS, Hepatitis B, Hepatitis C und Malaria.
  • Ăśbermäßiger Gebrauch einiger Medikamente kann auch zu sekundären nephrotischen Syndromen fĂĽhren, wie z. B. Penicillamin, NSAID (nichtsteroidale Antirheumatika), Interferon, Heroin, Quecksilber, Lithium und Pamidronat.

Angeborenes nephrotisches Syndrom: Diese Art von Nephritis wird mit seltenen Erkrankungen in Verbindung gebracht, die durch genetische Mutationen verursacht werden. Diese Mutationen sind erblich. dh von Generation zu Generation weitergegeben. Wenn ein Kind eine Familienanamnese von dieser Krankheit hat, sind die Chancen groĂź, dass das fehlerhafte Gen von den Eltern erworben wird. Einige der seltenen Erkrankungen im Zusammenhang mit dem Nephrotischen Syndrom sind:

  • Kongenitales nephrotisches Syndrom vom finnischen Typ
  • Galloway-Mowat-Syndrom
  • Oculocerebrorenales (Lowe) -Syndrom
  • Nagel-Patella-Syndrom
  • Pierson-Syndrom
  • Denys-Drash-Syndrom
  • Frasier-Syndrom

Symptome

Das nephrotische Syndrom der Kindheit ist durch eines oder mehrere der folgenden Symptome gekennzeichnet:

  • Ă–dem: Ă–dem ist die Ansammlung von Wasser und die anschlieĂźende Schwellung in ausgewählten Körperteilen. Beim nephrotischen Syndrom findet man Ă–deme an Beinen, FĂĽĂźen, Knöcheln und um die Augen. Einige Patienten haben selten auch ein Ă–dem in Gesicht und Händen.
  • Albuminurie: Aufgrund der Fehlfunktion der Nieren wird das Albumin, das im Blut verbleiben muss, mit dem Urin ausgeschieden. Dieses Phänomen wird klinisch gemessen und als Albuminurie bezeichnet. Ein erhöhter Albuminspiegel im Urin weist auf ein Problem in der Niere hin.
  • Hypoalbuminämie: Ein niedriger Albuminspiegel im Blut, als Hypoalbuminämie bezeichnet, ist auch ein MaĂź fĂĽr das fehlerhafte Ausscheidungssystem. Ein Bluttest mit Hypoalbuminämie ist ein Symptom des nephrotischen Syndroms.
  • Langsames Wachstum: Da Proteine ​​wichtige Bausteine ​​fĂĽr Wachstum und Entwicklung sind, wirkt sich ein Verlust von Proteinen im Urin auf das Wachstum von Kindern aus. Einige hormonelle und lipidhaltige Gleichgewichte werden auch im Körper behindert.
  • Infektionen: Der Verlust wichtiger Proteine ​​im Körper schwächt das Immunsystem und macht sie anfälliger fĂĽr Infektionen.

Diagnose des Nephrotischen Syndroms im Kindesalter

FĂĽr Kinder, die mit den klassischen Symptomen des nephrotischen Syndroms im Kindesalter auftreten, verschreibt der Arzt normalerweise die folgenden diagnostischen Tests:

  • Urinteststest: Es ist ein einfaches Verfahren, das mit dem ersten Urin des Tages durchgefĂĽhrt wird. Mit einem Messstab wird der Urin auf das Vorhandensein von Proteinen geprĂĽft. Wenn die Proteinkonzentration hoch ist, ändert sich die Farbe des Farbstoffs im Messstab. Die Konzentration des Proteins wird mit Hilfe einer farbcodierten Tabelle quantifiziert.
  • Urintest: Um weitere Klarheit ĂĽber die Konzentration des ausgeschiedenen Proteins im Urin zu erhalten, schreibt der Arzt normalerweise einen Routinetest vor, der den Albumingehalt im Urin genau misst. Das Verhältnis von Albumin und Kreatinin im Urin wird geschätzt und ein hohes Verhältnis der beiden Proteine ​​deutet auf ein Versagen der Nieren an Albumin zurĂĽck.
  • Bluttest: Umgekehrt werden die Proteingehalte im Blut ĂĽberprĂĽft, um das AusmaĂź des Verlusts der Proteine ​​aus dem Blut abzuschätzen. Ein Bluttest wird auch verwendet, um die zugrunde liegende Ursache des Austretens essentieller Proteine ​​zu entschlĂĽsseln.
  • Körperliche Untersuchung: Der Arzt prĂĽft auch auf sichtbare Anzeichen eines nephrotischen Syndroms beim Kind, z. B. fleckige Haut, Schwellungen der Extremitäten, Fieber, Dehnung des Bauchraums usw.
  • Familienanamnese : Aufgrund der genetischen Disposition ist ein grĂĽndliches Verständnis der familiären Anamnese des nephrotischen Syndroms fĂĽr den Arzt unerlässlich, um eine korrekte Diagnose zu erhalten. Gentests sind in letzter Zeit auch vorgeschrieben, um die genaue Ursache des Syndroms herauszufinden.
  • Ultraschall der Niere : Wenn der Urin- oder Bluttest auf ein nephrotisches Syndrom hindeutet, fĂĽhrt der Arzt eine Ultraschalluntersuchung der Nieren durch, um das AusmaĂź der Schädigung in den Glomeruli darzustellen.
  • Biopsie : In einigen seltenen Fällen empfehlen Ă„rzte einen Biopsietest des Nierengewebes, um eine Malignität auszuschlieĂźen und um die Morphologie der Nierenzellen zu verstehen. Es wird in der Regel nicht bei sehr jungen Kindern durchgefĂĽhrt, es sei denn, dies ist vollständig erforderlich.

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Welche Kategorie von Kindern läuft Gefahr, an einem nephrotischen Syndrom zu erkranken?

Kinder mit idiopathischem primärnephrotischem Syndrom haben keinen eindeutigen Grund für ihre Erkrankung, und die genauen Risikofaktoren dafür werden immer noch erforscht. Das sekundäre nephrotische Syndrom betrifft jedoch normalerweise Kinder mit Erkrankungen, die die Nieren schädigen, oder Infektionen, die eine Immunantwort auslösen. Einige Medikamente führen auch zu Nephritis.

Kinder, die Mutationen in den Genen tragen, die für einige wichtige Proteine ​​kodieren, die an der ordnungsgemäßen Funktion der Nieren beteiligt sind, können an einem angeborenen nephrotischen Syndrom leiden. Kinder, bei denen in der Vergangenheit eine nephrotische Erkrankung bekannt ist, haben ein höheres Risiko für die Erkrankung als andere Kinder. Außerdem haben Jungen nach den verfügbaren Daten eine höhere Wahrscheinlichkeit, ein nephrotisches Syndrom zu entwickeln als Mädchen.

Risiken und Komplikationen

Kinder, die an einem nephrotischen Syndrom leiden, verlieren aufgrund des Fehlens eines wirksamen Ausscheidungsmechanismus hauptsächlich essentielle Proteine ​​im Urin. Wenn diese essentiellen Proteine ​​verloren gehen, beeinflusst dies das Wachstum und die Entwicklung des Kindes. Die Proteine, die die Blutgerinnung verhindern, gehen bei Kindern mit dem Syndrom verloren, wodurch sie anfälliger für Blutgerinnsel sind. Kinder mit nephrotischem Syndrom sind auch sehr anfällig für verschiedene Infektionen, und Ärzte verschreiben Medikamente, um der Infektion unmittelbar nach einer Nephritis-Diagnose entgegenzuwirken. Ein höherer Cholesterinspiegel im Blut tritt auch als Folge von niedrigem Eiweißgehalt im Blut auf. Um den Verlust auszugleichen, erhöht das Cholesterin, das zusammen mit dem Albumin aus der Leber ausgeschieden wird, seine Konzentration im Blut.

Weitere Komplikationen, die wahrscheinlich mit diesem Syndrom assoziiert werden, sind:

  • Anämie
  • FlĂĽssigkeitsretention
  • Herzkrankheit
  • Blutdruck
  • Nierenversagen

Behandlung

Die Behandlungsmöglichkeiten für das nephrotische Syndrom unterscheiden sich je nach Subtyp des Syndroms. Nachfolgend sind einige Standardbehandlungsoptionen für jede Art von nephrotischem Syndrom aufgeführt:

  • Primäres nephrotisches Syndrom:

Das primär nephrotische Syndrom, das normalerweise idiopathisch ist, wird mit verschiedenen Arten von Medikamenten behandelt. Die Medikamente werden entweder zur Kontrolle des Blutdrucks oder zur Korrektur von Ödemen oder zur Verringerung der Immunreaktion verabreicht.

  1. Steroide zur Verminderung der Immunsystemaktivität : Viele Fälle des idiopathischen nephrotischen Syndroms werden durch das Immunsystem des Körpers verursacht, der Antikörper gegen die eigenen Nierenzellen produziert. Um die Aktivität des Immunsystems zu reduzieren, werden Kortikosteroide wie Prednison verordnet. Diese Steroide wirken nicht nur als Immunsuppressivum, sondern verhindern auch den Verlust wertvoller Proteine ​​im Urin. Dies ist normalerweise die Erstlinientherapie, die für ungefähr vier Wochen verordnet wird. Die Dosis wird dann reduziert und vier Tage lang abwechselnd zum Verzehr gegeben. Durch diese Medikation wird eine Remissionszeit erreicht, in der die betroffenen Kinder keine sichtbaren Symptome einer Nephritis zeigen. Bei einigen Kindern tritt jedoch nach einiger Zeit ein Symptomrückfall auf. In solchen Fällen verschreibt der Arzt normalerweise andere Klassen von Immunsuppressiva zusammen mit den Corticosteroiden.
    Obwohl Prednison als eine der wirksamsten First-Line-Therapien fĂĽr das nephrotische Kindheitssyndrom gilt, hat Prednison eine Reihe von Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, gesteigerten Appetit, Stimmungsschwankungen, hyperaktives Verhalten usw. Diese Nebenwirkungen verblassen normalerweise, wenn die Dosierung abgebrochen wird. Der Konsum von anderen Immunsuppressiva kann das Kind auch dem Risiko aussetzen, bald Infektionen wie Windpocken zu bekommen.
  2. Senkung des Blutdrucks : Für Kinder werden Medikamente zur Blutdrucksenkung wie ACE-Hemmer oder Betablocker verschrieben. Die Erhöhung des Blutdrucks wird beobachtet, und solche Medikamente sind unerlässlich, um den Blutdruck unter Kontrolle zu halten, um weitere Komplikationen zu vermeiden.
  3. Diuretika: Ödeme sind ein sehr häufiges Symptom des nephrotischen Syndroms im Kindesalter und werden mit Diuretika behandelt. Diuretika wirken, indem sie die überschüssige Flüssigkeit im Körper ausscheiden.
  4. Albumininfusion : Um das aus dem Körper verloren gegangene Albumin wieder herzustellen, empfehlen die Ärzte normalerweise eine intravenöse Infusion von Albumin in das Blut. Diese Methode wird im Allgemeinen verwendet, wenn der Albuminverlust stark ist.
  5. Nierentransplantation : Wenn das nephrotische Syndrom schwerwiegend ist, kann es sein, dass das Kind eine Nierentransplantation benötigt. Bis eine geeignete Übereinstimmung gefunden wird, wird eine Dialyse durchgeführt, um den Ausscheidungsprozess aufrechtzuerhalten.
  • Sekundäres nephrotisches Syndrom

Das sekundäre nephrotische Syndrom wird durch bestimmte Infektionen, systemische Erkrankungen oder Überdosierungen bestimmter Medikamente verursacht. Abgesehen von den Medikamenten, die zur Behandlung des primären nephrotischen Syndroms verwendet werden, verschreiben Ärzte auch Antibiotika zur Behandlung von Infektionen, die die Nephritis verursachen. Bei Verdacht auf systemische Erkrankungen werden den Kindern zusätzlich Medikamente zur Behandlung dieser Krankheiten verabreicht.

  • Angeborenes nephrotisches Syndrom

Das angeborene nephrotische Syndrom wird durch bestimmte Mutationen in wichtigen Transmembranproteinen verursacht. Kinder mit angeborenen Problemen werden normalerweise mit Medikamenten behandelt, die die Symptome der Nephritis reduzieren. Die einzige verfĂĽgbare Heilung ist eine Nierentransplantation, bei der eine gesunde Niere eines geeigneten Spenders verwendet wird, um die erkrankte zu ersetzen. Die Dialyse wird durchgefĂĽhrt, um die Ausscheidungsfunktion aufrechtzuerhalten, bis ein passender Spender gefunden wird.

Hausmittel

Zwar gibt es keine Hausmittel, die das nephrotische Syndrom vollständig heilen, eine eingeschränkte Diät für Kinder mit nephrotischem Syndrom kann jedoch dazu beitragen, die Belastung der Nieren zu reduzieren. Die Ernährung solcher Kinder sollte unter Berücksichtigung der folgenden Punkte geplant werden.

  • Salzarmes Essen, um das Ă–dem zu kontrollieren
  • Cholesterinarme Diät
  • Geringer Verbrauch von Wasser, Saft usw.
  • Niedriges gesättigtes Fett

Eine gesunde, ausgewogene Ernährung kann dem Kind gegeben werden, um die Immunität zu stärken. Die ordnungsgemäße Behandlung zu Hause beinhaltet die ständige Überwachung der Albuminwerte im Urin mit einem Messstab und die sorgfältige Befolgung der vom Arzt verabreichten Medikamente. Dies wird den Wiederherstellungsprozess sicher beschleunigen.

Tipps zur Vorbeugung des Nephrotischen Syndroms bei Kindern

Wenn das nephrotische Syndrom angeboren oder idiopathisch ist, ist eine Prävention nicht möglich. Das sekundäre nephrotische Syndrom kann jedoch durch folgende Schritte verhindert werden.

  • Infektionen fernhalten : Die Aufrechterhaltung einer guten Gesundheit und Hygiene kann sehr wichtig sein, um die Kinder vor unerwĂĽnschten Infektionen zu schĂĽtzen. Weniger Infektionen wĂĽrden zu einer geringeren Aktivierung des Immunsystems fĂĽhren. Die Schädigung des Immunsystems ist einer der HauptgrĂĽnde fĂĽr das nephrotische Syndrom.
  • Ernährung : Eine allgemeine Diät mit wenig Kohlenhydraten, wenig Fett und niedrigem Cholesterin kann sehr hilfreich sein, um gesundheitliche Komplikationen zu vermeiden, die durch das nephrotische Syndrom bei Kindern entstehen
  • Ăśbung : Ăśbung ist ein entscheidender Teil des Wohlbefindens. Kinder, die anfällig fĂĽr ein höheres Risiko fĂĽr ein nephrotisches Syndrom sind, sollten an Aktivitäten wie Gehen, Joggen, Schwimmen usw. teilnehmen. Milde Ăśbungen, die den Körper nicht ausĂĽben, können während der Remissionsphase sehr hilfreich sein, um einen RĂĽckfall des Syndroms zu verhindern.

Angeborenes Nephrotisches Syndrom

Die angeborene Form des nephrotischen Syndroms ist ein seltener Subtyp und wird durch Mutationen in den Genen verursacht, die für einige lebenswichtige Proteine ​​kodieren. In einigen Fällen kommt es auch vor, dass Kinder zum Zeitpunkt der Geburt Infektionskrankheiten bekommen. Kinder mit angeborenem nephrotischem Syndrom zeigen bereits im Alter von drei Monaten Symptome der Krankheit. Einige der Gene, deren Mutationen ein nephrotisches Syndrom verursachen, sind:

  • NPHS1-Nephrin-Gen
  • PLCE1-Phospholipase C-Epsilon 1
  • WT1-Wilms-Tumorsuppressor-Gen
  • NPHS2-Pododsin-Gen
  • ACTN4-Alpha-Actin 4-Gen
  • TRPC6 - Transientes Rezeptorpotential-Kationenkanal C, 6

Abgesehen von diesen haben einige seltene kongenitale Syndrome auch das nephrotische Syndrom als eines ihrer Symptome, wie:

  • Nagel-Patella-Syndrom
  • Pierson-Syndrom
  • Schimke Immunoossäre Dysplasie
  • Galloway-Mowat-Syndrom
  • Oculocerebrorenales (Lowe) -Syndrom

Die übliche erste Behandlungslinie für das kongenitale nephrotische Syndrom besteht darin, dem Kind Albumininfusionen zu verabreichen, um den erforderlichen Proteinspiegel im Blut aufrechtzuerhalten. Dies kann sowohl im medizinischen Zentrum als auch zu Hause erfolgen, abhängig vom Zustand des Kindes und den verfügbaren Einrichtungen. Eine dauerhafte Heilung für diesen Zustand ist eine Nierentransplantation. In einigen Fällen kann der Arzt je nach Ausmaß des Schadens nur eine Niere oder beide entfernen. Bis ein geeigneter Spender für das Kind gefunden wird, erhält er oder sie eine Dialysebehandlung, um die Funktion der Nieren nachzuahmen.

FAQs

    RĂĽckfall des Nephrotischen Syndroms?

Ja, bei einigen Kindern tritt das nephrotische Syndrom auf. Während der Remissionsperiode, dh zu dem Zeitpunkt, zu dem das Kind asymptomatisch ist, besteht die Möglichkeit, dass das Kind Symptome eines Rückfalls zeigt. Es ist sehr wichtig, dass Eltern und Betreuer diese Anzeichen beobachten und sie dem Arzt zur Kenntnis bringen. Eine regelmäßige Überprüfung des Urins auf Proteine ​​mit einem Messstab ist eine gute Möglichkeit, sie zu identifizieren. Während einer Episode verschreibt der Arzt normalerweise eine milde Dosis von Steroiden oder anderen Arten von Immunsuppressiva, um die Nephritis unter Kontrolle zu bringen.

    Geht es jemals weg?

Normalerweise hat das nephrotische Syndrom im Kindesalter nach einer Medikamentenepisode eine gute Prognose. Wenn die Kinder den Teenager erreichen, ist die Krankheit vollständig geheilt, ohne die Nieren zu schädigen. Rückfälle in dieser Zeit können auch mit Medikamenten korrigiert werden. Bei einem kongenitalen nephrotischen Syndrom ist eine Transplantation erforderlich, um das Kind vollständig von der Krankheit zu befreien.

Das nephrotische Syndrom der Kindheit kann mit Medikamenten und Veränderungen des Lebensstils wirksam bekämpft werden, wenn es frühzeitig diagnostiziert wird. Es kann eine schwierige Phase für das Kind sein, mit der Krankheit und den Nebenwirkungen der Medikamente fertig zu werden. Eltern und Bezugspersonen können den Genesungsprozess erheblich unterstützen, indem sie die Medikamente genauestens verfolgen und eine sichere und gesunde Ernährung vorbereiten.

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